[病因学]图14‐186～14‐188 成骨不全Ⅱ型（osteogenesis i mperfecta，type Ⅱ，MI M 166200）

图14‐186～14‐188成骨不全Ⅱ型新生女婴，四肢短型侏儒。前额隆凸，囟门大。胎儿期即发生肋骨、四肢骨折，导致胸廓狭小、变形。四肢弯曲、缩短。X线显示骨骼骨化不良，长骨多发性骨折和骨折后愈合形成的骨痂.蓝色巩膜，四肢短型矮小，颅面骨发育不良，脑积水。X线显示长骨有多处骨折和骨折愈合后扭弯样缩短，肋骨骨折后成串珠状。需相鉴别的疾病：成骨不全Ⅰ型（MI M166200，生后发病，症状相对较轻）。预后与防治：预后极差，多数死于宫内或出生后不久死亡。应加强婚、育的优生指导。 ......