原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia)又名华氏巨球蛋白血症(Waldenstroms macroglobuline mia,WM),是由淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆Ig M所致。临床以高黏滞综合征、淋巴和肝脾肿大为特征,部分病例表现与淋巴瘤、骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病相似。原发性巨球蛋白血症和Ig M型骨髓瘤具有相似的临床过程,但通常对有溶骨病变的患者诊断为Ig M型骨髓瘤。典型淋巴样浆细胞胞质嗜碱,糖原染色有球状阳性颗粒,有时像“葡萄状”细胞,有1~2个核仁 ......