原发性胆汁性腹膜炎(primary biliary peritonitis)多见于婴幼儿自发性胆总管穿孔引起。临床表现为突然发生的急性弥漫性腹膜炎症状,出现高热、腹痛、腹胀、脱水、甚至休克、昏迷等。多见于婴幼儿自发性胆总管穿孔,引起穿孔的病因尚不清楚,可能是在先天性胆道发育异常或胆道系统感染后局部薄弱的基础上,当某些原因引起胆内压增高时,从薄弱处穿孔胆汁外溢。可见腹腔内大量胆汁,右上腹大网膜、右半结肠、肝、十二指肠、胆囊、胆总管等胆汁浸泡,明显水肿、粘连,并有黄色纤维蛋白膜被覆。除有严重休克、延误治疗者, ......