由于WG起病多局限、隐匿,易被漏诊误诊,提高对本病的警惕很重要。表5‐2‐4为1990年美国风湿病学会(ACR)对WG的诊断分类标准。3 ﹒肺出血‐肾炎综合征以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征,血清中及肺肾活检可发现抗肾小球基底膜抗体,以发热、咯血及肾炎为主要表现,一般无其他血管炎征象,肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。局限性WG的诊断更需谨慎,尤其是以鼻咽部病变为主要表现,且ANCA阴性时,需多次活检以除外鼻T/NK细胞淋巴瘤。 ......