[诊断]（二）脑裂畸形

脑裂畸形（schizencephaly）的病因尚未完全澄清，推测大约在妊娠的第7周由于局部生发层的损害，致使神经元移行不能发生或过早停止，聚集在异常区域，从而导致脑裂畸形。其基本病理改变是贯穿大脑的病理性裂隙，皮层灰质沿裂隙内折，裂隙两侧壁均为异位增厚的灰质，伴裂隙外表面软脑膜与内表面室管膜的融合，裂隙内充以脑脊液。裂隙两侧壁同样为异位灰质，并与皮层灰质信号相同，裂隙内充满脑脊液样信号，并可呈囊状扩大。在裂隙的边缘或附近常合并巨脑回及多小脑回畸形，本病还可合并视隔发育不全、灰质异位、侧脑室扩大及髓鞘发育不 ......