[速览]四、先天性肝纤维化

本病属于遗传性先天性畸形疾病，其特点是门管区扩大、纤维变性和胆小管增生。先天性肝纤维化的病理表现为门管区明显扩大，有丰富的纤维组织和为数较多的胆小管，这些胆小管可有不同程度的扩张，与肝内胆管树相通。据此，也可解释先天性肝纤维化同时合并肾集合管和胰管扩张等肝外畸形病变。静脉肾盂造影可显示肾集合管扩张畸形，表现为肾肿大和粗条纹状的肾髓质，约2／3患者有此影像学特征，是诊断先天性肝纤维化的有力佐证。先天性肝纤维化的治疗主要针对食管静脉曲张破裂出血。同时还应尽量避免行针对胆道的手术和有关侵入性检查，如胆囊切除术、 ......