[概述]第二十一章右室双出口

右室双出口（doubleoutletrightventricle，DORV）是一类主动脉、肺动脉均起源于右心室，或一条大动脉完全起源于右心室，而另一条大动脉大部分起源于右心室的心脏畸形。典型右心室双出口包括：两条大动脉均起源于右心室，位置关系异常。左心室唯一出口为巨大室间隔缺损（VSD）。主动脉与二尖瓣间正常纤维连续消失，代之为圆锥肌性结构。DORV患儿的预后、手术时机和方式的选择比较复杂，与室间隔缺损的大小及与两条大动脉的关系和大动脉发育状况，以及是否合并其他畸形等具体情况有关。随着外科手术技术的提高， ......