[速览]一、神经纤维瘤病Ⅰ型

主要表现为多发性神经系统（中枢及外周）肿瘤、皮肤色素斑、血管系统及其他脏器病变。有时在腋窝、鼠鼷部或躯干其他部位见到一些直径1～3mm，似面部雀斑的浅棕色斑，成簇出现，数量较多，称为腋窝雀斑，也具有诊断价值。虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤，又称为Lisch小体，一般检查不能发现，需在裂隙灯下观察，为一些略突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，不影响视力。在Ⅰ型中，视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤，大约有15%的病人受累，表现为进行性视力丧失、视神经萎缩，其次为疼痛或眼球突出，视神经胶质瘤可为单侧或双 ......