[辅助检查]第五节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis，HS）是一种红细胞膜先天性缺陷所致溶血性贫血，多属常染色体显性遗传。HS是由于合成细胞膜蛋白包括锚蛋白、区带3蛋白、收缩蛋白α链和β链等先天性基因异常而导致膜蛋白合成功能缺陷，引起红细胞膜表面积丧失，使红细胞不能维持正常的凹盘形状而变为球形，球形红细胞变形性降低。不易通过脾索间皮细胞间隙，扣留在脾被巨噬细胞吞噬破坏，发生慢性血管外溶血。临床特点为贫血、间歇性黄疸、脾肿大，脾切除能显著改善症状。3.RBC膜蛋白定性采用SDS‐PAGE分 ......