血管性血友病(v WD)是一种缺乏v WF引起血小板黏附功能缺陷的疾病,1980年高桥等报道一例血小板GP Ⅰ b异常引起的v WD,该患者类似于v WD Ⅱ B亚型的异常,利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高,血浆中缺乏v WF高分子多聚物。为区别于血浆v WF异常引起的v WD而称之为血小板型v WD或假性v WD。本病的主要表现为轻至中度皮肤、黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术 ......