[概述]朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell histiocytosis）

本病原名组织细胞增生症X （ histiocytosis X ） ，是由骨髓来源的朗格汉斯细胞增生为特征的一组疾病。临床上表现为一个病谱，病理上表现基本相同。经典的分类包括Letterer-Siwe病、 Hand-Sch üller-Chritian病和骨嗜酸性肉芽肿三型， Letterer-Siwe病是疾病的一端，累及多个脏器，病情危重，预后较差。本病病因尚不清楚。头面部皮疹可以类似脂溢性皮炎或婴儿湿疹，部分皮疹为紫癜样，可发生破溃。6 .组织病理皮损真皮内或其他脏器损害中大量组织细胞浸润，伴嗜酸性细胞 ......