主要包括内听道缺如、内听道狭窄或扩大。常见的是内听道狭窄,可伴或不伴其他畸形。10mm,并伴有内耳畸形时,作为独立的因素考虑,其与听力水平无关。先天性镫骨固定行镫骨切除术前应常规进行CT检查,若内听道扩大,尤其是其外侧与内耳间的部分扩大时,是镫骨手术的禁忌证。内听道底发育不良,构成外淋巴与内、中耳的异常通道,可引起脑膜炎及脑脊液耳漏或鼻漏。要注意当双侧内听道不对称性扩大时,要通过增强CT或MRI排除内听道听神经瘤等占位性病变时,才能考虑为发育异常。HRCT示蜗神经孔发育不良(狭窄或闭锁),MRI听神经成像 ......