[概述]五、多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症

多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（ multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency ， M ADD ）又称为戊二酸血症Ⅱ型（ Glutaric acidemia type Ⅱ ， GA Ⅱ ） ，属常染色体隐性遗传病，可能为亚洲人脂肪酸氧化障碍疾病中发病率较高的疾病之一。急性发作期， M ADD患者首先限制脂肪和蛋白摄入的同时，还应给予高热量饮食或静脉输注葡萄糖，抑制分解代谢，促进合成代谢，减少酸性代谢物的产生，同时可给予左旋肉碱和甘氨酸，促进有毒酸性代谢物的排出，尽快纠正 ......