先天性心包缺如(congenital absence of the pericardium)可能是因为胚胎第8周时,静脉导管过早萎缩,导致心包的胚基-胸膜心包膜发育障碍。缺如多位于心脏左侧(70%),少数位于右侧(4%)和下侧(17%)。缺如可以是完全性或是部分性的,完全性心包缺如时超声心动图表现为心包回声完全缺如,心室局部向外膨出。大多数病例,以部分性为主,多为左侧心包缺如,部分心包缺如时心包回声部分缺如,左心耳明显增大或凸起,部分形成左房房壁瘤。部分缺如多于完全缺如(9%)。心包缺如较大或者完全缺如者 ......