[速览]九、家族性痉挛性截瘫

家族性痉挛性截瘫（familial spastic paraplegia，FSP），又名遗传性痉挛性截瘫，是小儿的系统性病变，即脊髓后柱和锥体束变性。约70%是常染色体显性遗传，有遗传异质性，其中1个位点在14q。锥体束变性在颈髓以下明显，越往下越明显，髓鞘脱失、轴突圆柱消失。前角细胞变性。脊髓后柱、脊髓小脑束、后根神经节变性及星形细胞增生。诊断根据家族史、双下肢锥体束症状、病情进展较慢等特点考虑本病。FSP无特殊疗法，可做理疗和用肌肉松弛药物以改善下肢肌无力和痉挛状态。 ......