[治疗]五、卟啉病的治疗

目前对卟啉病还仅能对症治疗。卟啉病急性发作时，患者应迅速住院。保持适当的碳水化合物摄入十分重要，因为碳水化合物对肝脏ALA合成酶有抑制作用。如果患者在给予葡萄糖治疗24～48小时无效，应给予正铁血红素（hematin）。这种外源性血红素抑制ALA合成酶活性和重建细胞色素P450活性。正铁血红素按每公斤体重3～4mg，每天1次，共4天，或每天2次，共3天，静脉给药。也有提倡输血治疗者。如合并慢性丙型肝炎应予干扰素治疗，治疗前宜先经静脉放血治疗。近来有报道EPP动物模型经骨髓移植后红细胞内和血浆内原卟啉水平明 ......