肝淀粉样变属于系统性淀粉样变,可累及全身各脏器,肝淀粉样变伴胆汁淤积可有以下临床表现。肝淀粉样变患者的临床表现多无或轻微,实验室检查中转氨酶多正常或轻度升高,而以血清碱性磷酸酶(AKP)、胆红素等胆汁淤积指标升高最明显,也有学者认为磺溴酞钠(BSP)滞留试验阳性和AKP增高为最有价值的提示肝淀粉样变的两项检查。蛋白尿、充血性心衰、直立性低血压、周围神经病变、腕管综合征等,AL型淀粉样变常并发肾病综合征和充血性心衰,其预后不良。 ......