[速览]（二）多囊肾

多囊肾是一种先天性遗传性疾病，该病发病机制不是十分明确，多数认为可能与肾小管梗阻有关。在胚胎发育过程中，肾小管和集合管连接不良，尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿，进而形成多囊肾。绝大多数为双侧，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等含有浅黄色液体的囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型。婴儿型多囊肾为常染色体隐性遗传（ autosomal recessive polycystic kidney disease ， RPK ） ，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，发病率为万分 ......