Gaucher综合征又称Gaucher-Schlagenhaufer综合征、葡萄糖脑苷脂沉积病( glucocerebroside lipidosis )葡萄糖脑酰胺沉积病( glucosylceramide lipoidosis ) 、家族性脾贫血( familial splenic anemia ) ,是常染色体隐性遗传病,也是最常见的溶酶体贮积症。根据临床症状及体征可分为三型: Ⅰ型(成人型)约占80% ,无神经系统病变。影像学检查主要用于本征并发症的诊断监测以及治疗效果的评估。成人出现不明原因的肝 ......