血小板无力症是基因缺陷引起血小板GP Ⅱ b/Ⅲ a数量减少、缺乏或功能障碍,导致血小板对多种诱导剂(如ADP、胶原等)无反应或反应降低的疾病。发病机制:本病的基本缺陷为血小板GPⅡb/Ⅲa复合物减少、缺乏或结构异常,导致GT的血小板出现聚集、黏附缺陷。2)血小板聚集试验:ADP、胶原、肾上腺素及凝血酶诱导的血小板聚集(PAgT)反应减低或缺如。3)免疫学检测:应用流式细胞术测定血小板膜糖蛋白GP Ⅱ b/Ⅲ a复合物,可见GP Ⅱ b/Ⅲ a复合物多明显降低或结构异常。1)诊断:根据出血的临床症状及以上 ......