[速览]（一）无脑畸形（anencephaly）受累儿很少存活

发病因素复杂，包括遗传及环境因素，缺陷发生在孕24～26天前神经孔闭合前。主要有4个基本缺陷：①脊索及脊索前中胚层缺陷使神经管不能闭合。无脑畸形在西方国家是最常见的主要中枢神经系统畸形，世界各国发病率很不一致，我国北方发病多于南方。近年无脑畸形与其他神经管缺陷（neural tube defects，NTDs）的发病率呈稳定下降趋势，例如从1971至1989年，脊柱裂年发病率从2 ‰降至0.6‰。无脑畸形发生在女性较男性多37倍，受累儿家庭再现率为35%，已知10%的同胞儿可伴有不同的NTDs，传递方式似 ......