在非常罕见的情况下,允许葡萄糖进入大脑作为能量来源的分子缺失。此时因为大脑不能够得到适量的葡萄糖,脂肪就变为较好的替代。高脂肪的生酮饮食在这类儿童中发挥了重要的功能而被视为首选的而且是唯一的治疗方法。患有β‐氧化作用缺陷症:中链酰基脱氢酶缺乏症(MCAD)◆长链酰基脱氢酶缺乏症(LCAD)◆短链酰基脱氢酶缺乏症(SCAD)。长链3‐羟酰辅酶A缺乏症◆中链3‐羟酰辅酶A缺乏症●患有丙酮酸羧化酶缺乏症.对于癫痫外科手术的候选者,生酮饮食的效果可能是有限的。 ......