[临床表现]二、临 床 表 现

PAVM常见于HHT，所以有HHT的各种临床表现，如反复鼻出血、毛细血管扩张、消化道出血和缺铁性贫血。PAVM本身的临床表现主要有两方面：畸形血管破裂引起的出血。肺循环和体循环之间的直接交通引起的病理生理学异常。出血到支气管或胸膜腔内，可导致大咯血和胸腔积血而危及生命。肺循环和体循环直接交通引起的临床表现更为常见：血液的右向左分流导致低氧血症。反常栓子可以通过畸形扩张的血管进入体循环而造成器官栓塞，尤其是脑梗死。脑卒中或一过性脑缺血发作的发生率约24%，而无症状的脑血管栓塞的发生率约2倍于此。 ......