先天性肌纤维类型比例失调(congenital fiber type disproportion)首先由Brooke和Engel于1960年在一组非进行性肌无力的病人,发现其肌肉活检出现型肌纤维小于型肌纤维,肌纤维类型分布失调和型肌纤维多于型肌纤维。1973年Brooke把本病命名为先天性肌纤维类型比例失调,是指型和型肌纤维在大小和分布上存在的差异。肌肉活检病理检查可见肌纤维类型比例失调,表现为型肌纤维比型肌纤维大(图3-。型肌纤维占优势,出现c型肌纤维和缺乏B型肌纤维,偶有少量的肌核内移。由于肌纤维类型 ......