因铜在肝内沉积而使肝脏显示不同程度的变化,从汇管区周围纤维化至亚大块性坏死致暴发性肝衰竭,直至大结节性肝硬化。在光镜下最早的组织学变化为小叶周围区的肝细胞核内糖原变性,核内糖原成块或呈空泡状。某些患者的病理表现类似急性酒精性肝炎,甚至可有酒精性透明小体,但炎症反应不明显。有少数患者的组织学改变与慢性肝炎无法区别,病灶可自行消散,或逐渐演变成肝硬化,或迅速发展为急性重型肝炎。更为多见的是无明显的炎症坏死和胆汁淤积,而缓慢地进展为大结节性或混合性肝硬化。宽或细的纤维将肝脏分隔成大小不等的结节,肝小叶可保持原有 ......