红细胞内磷酸己糖旁路( HMP )的遗传性缺陷可导致多种酶的缺乏,其中最多见和临床上最重要的是葡萄糖- 6 -磷酸脱氢酶( G6PD )缺乏( glucose-6 - phosphate dehydrogenase deficiency ) 。有这种酶缺乏的人绝大多数平时没有贫血或任何症状,但在某些特殊情况下,如与氧化剂药物、蚕豆接触后或在发生感染时,可以迅速发生严重的贫血。极少数病人可以经常有慢性溶血性贫血,这种贫血也称为先天性非球形细胞性溶血性贫血(主要由丙酮酸激酶缺乏引起) 。使营养素种类齐全,比例 ......