法洛四联症( tetralogy of fallot , TOF )是最常见的青紫型先天性心脏病,包括四种畸形: ①室间隔缺损。2 )患儿哭闹或烦躁时等青紫加重,原因是肺动脉漏斗部肌痉挛,肺动脉梗阻,肺血管阻力升高,全身血管阻力下降,静脉血由右向左分流未经过气体交换而直接回流到全身,而缺氧和高二氧化碳水平使肺血管收缩更加明显,患儿出现阵发性呼吸困难。肺动脉发育良好者可行一期根治手术,肺动脉发育较差的患儿可先行体-肺动脉分流术,肺动脉及一般情况改善后再行根治手术。 ......