铁粒幼红细胞性贫血又名铁负荷性贫血、增生性难治性贫血等,包括几种不同原因引起的低色素性贫血,其共同机制是血红蛋白生物合成过程中缺乏某一种酶,引起血红蛋白合成障碍和铁利用不良而致铁在幼红细胞内堆积,特别是在线粒体内积聚,导致红细胞成熟障碍。具有不同程度低色素性贫血,骨髓幼红细胞增生伴有病理性环铁粒幼红细胞,血清铁浓度增高、血清铁结合力中度减低,运铁蛋白饱和度大于正常。贫血常是小细胞低色素性,但有20%的病人有巨幼样改变,可能与合并缺乏叶酸有关。本病可分为遗传性和获得性两类,后者又分为特发性和继发性两种。病理 ......