[速览]第二十一节 肺动脉闭锁伴室间隔完整

肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）在东方人群的发生率较高。这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。虽然主要的病理改变位于肺动脉瓣，由于右室流出道梗阻，导致右心室流入道和体部也有明显的病理学变化，肺动脉闭锁时通常右心室发育不良，右心室腔的大小不一。右心室各部分大小的测量，尤其是三尖瓣环大小的测量，是研究这种畸形病理解剖的一个组成部分。尽管肺动脉瓣闭锁，多数患儿肺动脉总 ......