[速览]多囊肾

临床特征：常染色体隐性遗传性多囊肾，又称婴儿型多囊肾。双侧肾脏呈一致性增大，包膜光滑完整。肾脏切面呈蜂窝状，肾实质内远端肾小管和集合管囊状扩张呈放射状排列，类似海绵断面。严重患儿可有羊水少和Potter面容。本病除肾脏受累外，常累及肝脏，表现为不同程度的门脉周围纤维化和胆管发育不良，且肾与肝受累程度呈典型反比关系。肾脏切面呈蜂窝状，肾实质充满大小不等的透明小泡，肾盂肾盏被膨胀的肾实质压迫而变形。 ......