[速览]Cystic Fibrosis Syndrome（囊性纤维变性综合征）

胰腺囊性纤维变性。主要为慢性阻塞性肺部疾患，胰腺消化液缺乏及汗液中盐类浓度增加。真正原因不明，可能由于自主神经功能不全，酶的缺陷，先天性代谢紊乱，引起某些分泌器官（肺、胰及涎腺等）的排出系统阻塞。1 ﹒肺部支气管扩张，反复发生感染，病情逐渐加重，可致肺气肿，慢性肺心病。2 ﹒体重不增或较轻（肠道吸收不良），腹泻（奇臭、量多的大便），腹胀，胰腺功能障碍，营养不良。5.X线检查常显示肺气肿及支气管周围浸润，支气管碘油造影可见明显的支气管扩张病变。 ......