本征是指患者的性染色体畸变,导致其外表为女性,外生殖器和生殖道均属女性,但发育不良,临床上出现一系列先天性畸形的一种综合征。Turner于1938年首先发现,又名Turner Varvy二氏综合征(Turner Varvy ’ s syndrome)。先天性卵巢发育不全综合征,单纯性卵巢发育不全症等。本征在女性新生儿中发病率约为0.4‰。可采用雌激素治疗,常用雌、孕激素序贯疗法。 ......