[辅助检查]八、伴有深部灰质受累的变性疾患

现在讨论一些以深部灰质或基底神经节受累的疾患。其主要病理改变为神经元变性，白质结构亦可受累。临床表现主要为不同类型的运动障碍，也可出现大脑皮质及小脑受侵的症状，如痴呆及共济失调。是一种遗传性中枢神经系统慢性变性病变。有人将额角及尾状核进行定量测定，发现在本病患者额角与尾状核比例明显小于正常人。当脑萎缩导致双侧脑室明显扩张后，尾状核萎缩相对不明显。MRI可显示双侧皮质下萎缩，由前向后发展，最初影响额叶，以后逐渐影响顶叶、枕叶、基底核，脑干、小脑均可受累，呈长T1、长T2异常信号，基底核区可见铁质沉积。 ......