除QTc外,如果患者是婴幼儿,要格外注意有无静息心率减慢。由于LQTS患者的T波常常是异常的,机器测量QTc的错误率较高,故应人工测量QTc并人工分析T波形态。由于QT间期的多变性,如果一个患者评分为2~3分,建议做系列ECG跟踪。QT间期随年龄和性别有所不同,男性QTc小于女性。有报道LQTS即使在同一家庭中可有不同外显率,可有症状,也可以无症状。QTc值在受累者和正常人之间有交叉,部分患者的QTc在正常范围。遗传学检测目前还只用作研究,由于技术的原因或可能存在其他致病基因,即使在最先进的研究室目前也只 ......