现在讨论一些以深部灰质或基底神经核受累为主的神经变性类疾病。其主要病理改变为神经元变性,白质结构亦可受累。临床表现主要为不同类型的运动障碍,也可出现大脑皮质及小脑受累的症状,如痴呆、共济失调。病理改变以大脑皮质及新纹状体受累为主,特点为尾状核及壳核变性、萎缩,额叶皮质萎缩。有人测量额角及尾状核,发现本病患者额角与尾状核比例明显小于正常人。如脑萎缩导致双侧脑室明显扩张,尾状核萎缩相对不明显。MRI可显示双侧半球皮质及皮质下萎缩,由前向后发展,最初见于额叶,而后逐渐扩展至顶叶、枕叶,基底核、脑干、小脑也可受累 ......