[速览]四、戈谢病致股骨头缺血性坏死

戈谢病又称脑苷脂病，是一种遗传性葡萄糖苷代谢缺陷疾患，为常染色体隐性遗传性缺陷疾患，由于β-配糖体缺乏而引起葡萄糖脑苷脂积蓄，过多的积蓄于网状内皮细胞内变成典型的戈谢细胞，细胞富有酸性磷酸酶，这些细胞多在肝、脾、淋巴结和骨髓组织内聚集。戈谢病在1882年由Gancher所描述，骨骼方面的变化是1904年Brill首先描述。长骨骨端骨骺特别膨大，呈烧瓶状或杵状，股骨头坏死时，与其他股骨头缺血性坏死类型影像相同。对于此病的外科治疗，能够清除增生的异常细胞团块，改善坏死骨内的血运，减轻症状，但不能从根本上治愈本 ......