[辅助检查]二、尼曼-匹克病

尼曼-匹克病( Niemann-Pickdisease )亦称神经磷脂病,是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内,形成特殊的尼曼-匹克细胞。这种细胞胞体巨大,直径20～90 μ m ,呈圆形、椭圆形或三角形,胞核小, 1～2个,圆形、椭圆形偏位。凡临床上有肝脾肿大,伴有贫血,骨髓、肝、脾和淋巴组织中有成堆泡沫细胞,可诊断本病。本病主要与骨髓涂片及组织活检可发现泡沫细胞的其他疾病相鉴别,包括慢性粒细胞白血病、特发性血小板减少性紫癜 ......