[速览]一、长QT间期综合征

长QT间期综合征（LQTS）是一种基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病，可以单发或以常染色体隐性遗传伴先天性神经性耳聋或以常染色体显性遗传的方式发病。人群发病率为1／7000～1／5000，是儿童和年轻人发生猝死和意外死亡的重要原因之一，猝死率1%～2%。1 ﹒无症状患者首选β受体阻滞剂，降低心肌顺应性，抑制异位节律点和房室结传导速度，延长不应期，消除折返激动，预防和控制严重心律失常，但不能缩短QT间期。此类患者在运动时，QT间期可缩短，故对此类患者不必限制运动。避免使用延长QT间期的药物，防止低钾血 ......