原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以肝内和肝外胆管进行性炎症、阻塞和纤维化为特征的慢性进行性肝脏疾病。发病特点为大约70%的PSC患者为男性,平均诊断时的年龄为40岁。PSC和炎症性肠病,特别是溃疡性结肠炎具有显著的相关性。75%~90%的患者并发炎症性肠病,其中87%为溃疡性结肠炎,13%为克罗恩病。肝移植术的指征包括曲张静脉或门静脉高压性胃病出血、顽固性腹水伴或不伴自发性细菌性腹膜炎、细菌性胆管炎的反复发作、进行性肌肉消耗和肝性脑病。PSC患者 ......