[概述]（一）疾病概述

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HD）又名Wilson病，系一种以肝和神经系统异常为主要特征的常染色体隐性遗传病。3 ﹒角膜色素环（K‐F环）角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征。临床诊断主要根据4条标准:①肝病史,或肝病症状／锥体外系症状。2 ﹒原发性胆汁淤积性肝硬化原发性胆汁淤积性肝硬化患者，尿铜不高，结合相关血清酶显著增高，抗线粒体抗体阳性可鉴别。3 ﹒精神分裂症肝豆状核变性可出现精神障碍，需 ......