进行性、多发性、多器官损害的小结节形成为其特征。小结节是非干酪性上皮样慢性肉芽肿。病因不明,有人认为与免疫功能低下有关。可侵及皮肤淋巴结、眼、腮腺、骨骼、各内脏器官及神经系统,神经系统受侵约占3%~5%。如仅有中枢神经系统受侵,称为孤立型中枢神经系统结节病。最常见的颅内表现是肉芽肿样脑膜炎。最常见病变部位为基底池,特别是三脑室前区,脑的其他部位和脊髓也可受累,经血管周围间隙浸润脑实质。偶尔累及脑血管引起脑梗死。在脑神经受损中,以单侧或双侧面神经及视神经麻痹最多见,其他脑神经也可受累。垂体本身及垂体柄或下丘 ......