[速览]Steinert Syndrome（斯坦纳特综合征）

萎缩性肌强直综合征.1890年Delege首报本病，1909年Steinert又有报道，1915年Gurschmann详细地描写了其肌营养不良的特征，并称之为营养不良性肌强直，患病率为1／8000～1／20000。主要特征为选择性肌萎缩及肌强直，生殖腺发育不全及白内障。3 ﹒脂溢性睑缘炎，眼球凹陷，小眼球，上睑下垂，眼肌麻痹，眼轮匝肌无力，肌肉强直，角膜上皮营养不良、变性及知觉减退，干燥性角膜炎，强直性瞳孔〔 2 〕，瞳孔对光反应及调节反.肌强直多限于上肢肌肉和舌肌，以手指的屈肌强直最为常见，四肢远端重于 ......