诊断标准是脑血管造影见有W illis环血管的自发性闭塞和在脑底部以及在脑的凸面出现异常的侧支血管网。主要的病理改变是颈内动脉远侧部分和大脑中动脉、大脑前动脉近侧部分的狭窄和闭塞,伴有W illis环后部的多数扩张,薄壁的侧支动脉分支,受侵犯的动脉血管呈白色或结节状,光镜下内膜大量纤维性增厚,见不到动脉粥样硬化的改变,内弹力膜保存,呈波纹状,中层则是明显萎缩。电镜下内膜增厚与平滑肌样细胞增殖、胶原纤维和弹力纤维聚集有关。实验资料提示血管内皮有化学性或免疫学损害,继而血小板聚集和释放PDGF,于是诱导平滑肌 ......