[病理学]四、病理

视网膜污秽，较多粗大色素斑块，形状不规则，杂乱分布，后部眼底可见脉络膜视网膜萎缩灶A .右眼。本病晚期主要病理改变为神经视网膜外层，特别是视杆细胞的进行性退行病变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴以神经胶质增生。1例性连锁遗传型视网膜色素变性患者，尸检眼底超微结构显示，所有存在的视锥、视杆细胞均不正常，中心凹视锥细胞减少50%，且外段变短并严重扭曲，从黄斑区至赤道部视网膜视锥细胞密度逐渐下降，在远周边部的视锥细胞外段仅轻度变短。1例携带者的眼球病理研究表明：视网膜后极部正常，周边部可见退行性病灶。 ......