一种罕见的慢性胆管阻塞性疾病,以肝内、外胆管的慢性进行性炎症及纤维化,并最终导致胆管的狭窄与扩张为特征。SSC病因明确,常见病因包括胆道手术损伤、胆总管结石、肝外胆管肿瘤、肝脏炎性假瘤、缺血性胆管炎、反复发作的胰腺炎、腹部外伤等。罕见原因有自身免疫性胰腺炎、嗜酸性细胞胆管炎、肥大细胞胆管病、门静脉高压相关胆管病变、获得性免疫缺陷综合征( AIDS )相关胆管病变、反复发作的化脓性胆管炎、囊性纤维化等。随着检查技术的发展,设备的改进以及研究工作的深入,螺旋CT增强扫描、动态增强MR 、 CTC和MRCP等技 ......