[速览]第五节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）是红细胞膜缺陷所致，又称先天性溶血性贫血，是一种常染色体显性遗传，在遗传性溶血性贫血中发病率最高。其特征是不同程度的贫血、黄疸、脾大，血中球形红细胞明显增多和红细胞渗透脆性增加。和其他贫血性疾病一样，本病患者红骨髓区域发生代偿性增生，黄骨髓区转化为红骨髓，在颅盖骨，呈塔状头颅，板障加宽和外板变薄，偶尔可见类似地中海贫血时颅盖骨板障中的垂直样骨针。一般应注意营养、防止感染，对常染色体显性遗传者，可行脾切除或大部切除，贫血严重者可输红细 ......