第二节　神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ）为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病1型（ NF-1 ， von Recklinghausens病）和神经纤维瘤病2型（ NF-2 ）两种类型。NF-2基因位于染色体22q ，其基因产物merlin （ moesinezrin-radixn-like protein膜蛋白-埃兹蛋白-根蛋白样蛋白）是生长负性调节所必需的。 ......