[速览]第三节 非X‐连锁高IgM血症

高IgM血症（hyper‐IgM syndrome，HIM）为一较少见的免疫缺陷病，表现为血清IgG、IgA和IgE水平下降，IgM正常或升高。此种现象可为原发性免疫缺陷病，也可为继发性免疫缺陷病的结果。继发性HIM可见于先天性风疹、某些肿瘤和使用抗癫痫药物等情况。原发性HIM因遗传方式不同，可分为X‐连锁HIM（X‐linked HIM，XHIM）和非X‐连锁HIM。此后陆续发现类似病儿，共同的特点是低IgG血症伴19‐S丙种球蛋白升高，中性粒细胞减少，被称为丙种球蛋白缺乏症。1974年更名为免疫缺陷伴 ......