按受累的部位,狭窄的程度、形态及范围,窄后主动脉的改变,主动脉瓣上狭窄分成三种类型:漏斗型、发育不良型及隔膜型。漏斗型:升主动脉呈漏斗状,最窄处位于主动脉嵴水平。发育不良型又称管型,呈条索状狭窄,病变累及范围大。隔膜型:于主动脉瓣窦上方存在一隔膜,隔膜上有孔,隔膜上方的升主动脉发育较好(图12-7)。此型具有家族性,常出现智力低下、特殊面容、高钙血症的症状,即所谓的William ’ s综合征。 ......