肺动脉瓣狭窄是瓣叶及交接结构的发育异常:包括瓣叶增多或减少,瓣叶结构形态及大小的变化(图13-12)。瓣叶数目可为单叶、二叶、三叶或四叶。无联合的单叶瓣在肺动脉瓣狭窄中比较常见。瓣叶常常发育不良,瓣叶增厚、黏液性变呈结节状,瓣叶粘连并在瓣膜上形成赘生物或钙化。粘连的瓣叶在右室收缩期在主肺动脉干内形成隔膜,中心或偏心有一狭窄瓣孔,其开放大小与瓣膜狭窄程度相关。肺动脉瓣狭窄可合并其他心脏畸形,其次序由多到少依次为法洛四联症、卵圆孔未闭、房间隔缺损。主肺动脉可因血液通过狭窄的瓣口形成涡流,而致狭窄后扩张,多延及 ......